A córnea, lente natural externa do olho, quando tem baixa rigidez do colágeno fica mais fina nas extremidades, tornando-a mais cônica que o natural e com irregularidades em sua superfície.
Esta doença se desenvolve apenas nas pessoas que possuem predisposição genética, por isso geralmente os dois olhos são afetados, embora na maioria dos casos se desenvolva mais em um deles. Não necessariamente as pessoas com esta alteração ocular possuem casos na família. O ceratocone acomete mais pessoas na adolescência e jovens adultos, podendo progredir até os 40 anos. O hábito de coçar os olhos reduz a resistência do tecido corneano, pois altera a composição de suas enzimas, favorecendo o surgimento e desenvolvimento da doença.